LA SCLEROSE EN PLAQUES

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LICENCE 2 BHB

UE : Physiologie des systèmes moteurs

LA SCLEROSE EN PLAQUES

Groupe :

• Ianja RAJAOBELINA
• Mialinavalona RASAMIMANANA
• Patricia RWASHA

Responsable : Mme Marieke LONGCAMP

Table des matières

INTRODUCTION        

I.        Rappels sur la physiologie du SNC        

1.        Les neurones        

2.        Les cellules gliales        

II.        Mécanismes physiopathologiques de la SEP et conséquences        

1.        Physiopathologie        

2.        Capacité endogène de remyélinisation        

3.        Conséquences cliniques        

III.        Traitements et perspectives thérapeutiques        

CONCLUSION        

INTRODUCTION

Maladie auto-immune démyélinisante inflammatoire et chronique du système nerveux central, la sclérose en plaque (SEP) est la maladie neurologique la plus répandue chez les jeunes adultes ; elle affecte à ce jour entre 70 000 et 90 000 patients en France. Cette pathologie se traduit par un développement d’auto-antigènes (Ag) qui vont attaquer les cellules composant la gaine de myéline entourant les fibres nerveuses. Le rôle de cette myéline étant d’accélérer le passage de l’information à travers une conduction saltatoire,  sa destruction par les anticorps (Ac) induit des perturbations et modifications des capacités sensitives de l’individu. Si la cause de la SEP demeure encore inexpliquée jusqu’à présent, les chercheurs affirment unanimement que l’apparition de la maladie comprend à la fois des facteurs endogènes et des facteurs exogènes.

Notre mémoire va s’intéresser aux mécanismes physiopathologiques en partant de la physiologie du SNC et voir par la suite quel dérèglement au niveau de ce dernier caractérise la maladie.

1. Rappels sur la physiologie du SNC

Composé de l’encéphale (cerveau, cervelet et tronc cérébral) et de la moelle épinière, le système nerveux central a pour rôle de recevoir, enregistrer, interpréter les signaux qui parviennent de la périphérie et à organiser la réponse à envoyer. Il assure les fonctions intellectuelles et la perception, commande et régule les mouvements et l’équilibre, et contrôle le fonctionnement des sphincters. Une atteinte du système nerveux central peut donc se manifester par une anomalie de chacune de ces grandes fonctions.

Deux types de cellules composent le SNC.

1. Les neurones

Ils constituent l’unité fonctionnelle du système nerveux et sont des cellules hautement spécialisées responsables de l’influx nerveux d’un endroit à l’autre du SNC. Un neurone est composé d’un élément central qui est le corps cellulaire et de prolongements, axone et dendrites. Il n’a qu’un seul axone, prolongement long, mince et cylindrique conduisant les impulsions électriques hors du corps cellulaire. Cet axone est parfois protégé et isolé par une gaine de myéline.

1. Les cellules gliales

Elles assurent la nutrition et le soutien des neurones et jouent un rôle dans l’établissement de nouvelles connexions. Ces cellules occupent les espaces laissés vacants par les neurones et les isolent physiquement en formant la barrière hémato-encéphalique (BHE). Il existe 4 types de cellules gliales, mais nous allons nous intéresser surtout à un type en particulier : les oligodendrocytes.

• Les oligodendrocytes : ce sont les cellules responsables de la formation de la myéline dans le SNC grâce à l’enroulement compact de la membrane des prolongements de ces dernières. Cette structure permet à l’axone d’améliorer sa conductivité pour l’influx nerveux. Un même oligodendrocyte peut produire des segments de myéline sur plusieurs axones.  
• La gaine de myéline : la myéline est une membrane enroulée par segments autour de certains axones. Chaque segment d’axone myélinisé, nommé internœud, est séparé du suivant par un nœud de Ranvier. Cette organisation particulière est la clé de la conduction rapide des fibres myélinisées. En effet, la gaine de myéline étant isolante, l’influx nerveux se propage en sautant d’un nœud de Ranvier au suivant (conduction saltatoire). Il est à noter également que cette myéline n’a pas qu’une fonction dynamique, elle a également une fonction protectrice de l’axone.

1. Mécanismes physiopathologiques de la SEP et conséquences

1. Physiopathologie

La destruction focalisée, en plaques de la myéline du SNC est caractéristique de la SEP, sans atteinte du système nerveux périphérique. Il existe une réaction inflammatoire qui attaque cette gaine, aussi bien au niveau du cerveau que de la moelle épinière. C’est ce qu’on appelle la démyélinisation.

La réaction inflammatoire résulte d’une infiltration de cellules activées du système immunitaire traversant la BHE séparant le sang et le SNC. Cet infiltrat est constitué principalement de lymphocytes T et de cellules microgliales, mais aussi à un moindre degré, de lymphocytes B (produisant les Ac). Diverses cytokines et des Ac sont aussi détectés dans les lésions et jouent un rôle dans la destruction de la myéline. L’origine auto-immune de la SEP met en jeu les LT ciblant des antigènes de la myéline (Fig. 1) Ce qui signifie que le système immunitaire de l’organisme attaquerait la myéline comme-ci elle lui était étrangère.

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