La sclérose en plaques

20/02/19

UE 2.7.S4

SEP

LA SCLEROSE EN PLAQUES  

1. Introduction

Le système nerveux central = Nevrax (cerveau) + moelle épinière

Le système nerveux périphérique = Nerfs (sensitifs, moteurs, SNA)

1. Système nerveux périphérique

Syndrome canalaire/tronculaire : canal carpien

Syndrome réticulaire : sciatique

Neuropathies : Guillain Barré, Neuropathie diabétique

Syndrome myasthénique : Myasthénie gravis

Syndrome myogène : myopathie

1. Système nerveux central

➢Composé de Substance grise / substance blanche

➢Cortical + noyaux gris centraux/ sous-cortical

➢Symptômes corticaux : épilepsie, AVC, Alzheimer. Signes précis, parfois très particuliers (ex : prosopagnosie, anosognosie, apraxie, aphasie, agnosie. SLA (=maladie de Charcot)

➢Symptômes noyaux gris : mouvements anormaux (Parkinson, Chorée de Huntington...). PARKINSON

➢Symptômes sous corticaux : gêne ressentie, touche les différentes fonctions cérébrales habituellement de façon moins précise et moins complète (syndrome dysexécutif). SEP 

1. Définitions

1. Clinique

Maladie se manifestant par des « poussées » d‘évènements neurologiques « handicapants », entravant le bon fonctionnement du SNC à l‘origine d‘un handicap aigu, récidivant dans le temps (dissémination temporelle) et concernant des fonctions neurologiques différentes (dissémination spatiale), conduisant à terme à un handicap chronique.

La « poussée » est habituellement déficitaire (cécité monoculaire, monoparésie, incontinence...), mais pas toujours (paresthésies, névralgie, vertige...), apparaissant sur quelques jours (>48h) et régressant sur quelques semaines avec/sans séquelles permanentes. [pic 1]

1. Pathologique

Pathologie « immuno-médiée », chronique, inflammatoire puis dégénérative touchant le SNC avec une atteinte prédominante initiale de la substance blanche (myéline des oligodendrocytes) conduisant à des manifestations neurologiques initialement de type « sous corticales » d’intensité et de rapidité évolutive variable.

        Les plaques de démyélinisation sont de taille variable, disposées dans la substance blanche, symptomatique ou non. Il y a coexistence de plaques d’âge différent.

Pathologie avec plusieurs phases : inflammatoire, démyélinisation-remyélinisation-cicatrisation, puis dégénérescence atonale. Elle est définie par sa dissémination dans le temps et dans l’espace.

Initialement, il s’agit d’une maladie inflammatoire démyélinisante du SNC (moelle + encéphale) qui touche la substance blanche. Les foyers de démyélinisation respectent au départ la substance grise. Cause inconnue mais affection immuno-médiée.

Puis, elle apparait comme une maladie dégénérative avec atteinte des corps cellulaires, mort neuronale par apoptose. (= auto-destruction programmée)

1. Les signes cliniques

Les symptômes neurologiques dépendent de la topographie de la plaque, sa taille, des compensations possibles et du stade évolutif de la maladie : inflammatoire, atteinte axonale…

1. Le nerf optique

La névrite optique rétrobulbaire (NORB) : atteinte du nerf optique en arrière du globe oculaire.

• Diminution de l’acuité visuelle, unilatérale + douleurs orbitaires lors des mouvements oculaires

1. Scotome central (troubles de la vision type tâches noires…), altération de la vision des couleurs
2. Le fond d’oeil apparait normal au début
3. Avant l’utilisation ++ des IRM, 30% des SEP étaient reconnues par une NORB.

1. Les nerfs sensitifs

Troubles sensitifs subjectifs fréquents et caractéristiques :

1. Paresthésie, dyesthésie de contact, signe de Lhermitte, hypoesthésie.
2. Troubles objectifs : ataxie proprioceptive

1. Les signes moteurs

1. Syndrome pyramidal (bras fléchi vers l’intérieur, jambe en extension, trainante)
2. Différentes formes cliniques : monoplégie, paraplégie, hémiplégie, tétraplégie
3. Marche spastique avec fauchage uni ou bilatéral

1. Le cervelet

1. Syndrome cérébelleux (perte d’équilibre, problèmes d’élocution, difficulté d’effectuer des gestes précis, …)
2. Statique et cinétique (en restant sur place, et dans le mouvement)
3. Tremblement d’action (dyskinésie volutionnelle)

1. Le tronc cérébral / Les nerfs crâniens

1. Troubles de l’oculomotricité : diplopie, ophtalmoplégie internucléaire.
2. Névralgie symptomatique du trijumeau (visage)
3. Paralysie faciale périphérique.
4. Surdité
5. Dysarthrie, trouble de la déglutition

1. Les troubles sphinctériens

1. Mictions impérieuses + pollakiurie
2. Dysurie avec mauvaise vidange vésicale (stase post-mictionnelle) avec IU récidivantes et retentissement rénal.
3. Troubles sexuels : impuissance + frigidité.
4. Constipation + incontinence fécale.

1. Les troubles neuropsychologiques

1. Troubles thymiques, cognitifs
2. Troubles attentionnés
3. En phase dégénérative = atteinte de la substance grise avec troubles mnésiques, phasiques, praxiques…

1. Les troubles comportementaux

1. Des formes psychiatriques s’il y a lésions frontales.
2. Formes cognitives

1. La fatigue

1. Les plaques entravent le passage de l’information
2. L’handicap résiduel (marche, douleurs…) entrainent des troubles du sommeil
3. Les facteurs associés : anxiété + dépression
4. Le TTT conseillé : sieste, ↘︎du temps de travail, activité physique de fond pour éviter la fatigue musculaire…

1. Les signes non-spécifiques

1. Céphalées, lombalgies, cervicalgies, douleurs.
2. Symptômes transitoires : douleurs paroxystiques, vertiges
3. Réaction anxieuse et dépressive
4. Aggravation clinique liées à un effort physique soutenu, forte chaleur, bain chaud, hyperT°
5. Périodes d’aggravation clinique transitoire (= pseudo poussées d’Uhthoff) à la fatigue ou en période de stress.

1. Les troubles de la marche

Ils sont multifactoriels :

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