La maladie de Parkinson

LA MALADIE DE PARKINSON

🡪 Prévalence de 150 pour 100 000 habitants

🡪 1,5% de la population de 65 ans

🡪 âge de début : sixième décennies, mais peut survenir à tout âge

🡪 Rare à 45 ans : 10 % avant 40 ans

🡪 Début 50-60 ans

🡪 Formes tardives 75 ans

🡪 2ème rang des maladies dégénératives, 2ème cause du handicap chez la personne âgée après les affections cérébro-vasculaires

• Symptomatologie extra pyramidale par atteinte des noyaux gris centraux

Physiopathologie : 

• Perte des neurones dopaminergiques de la voie nigro-striale : 50 à 60 % de pertes neuronales avant la survenue des signes moteurs responsable de la triade parkinsonienne
• Perte de neurones non dopaminergiques

• Responsable des signes non moteurs

• Etiologies :

• En grande partie inconnue
• Facteurs génétiques : pas encore prouvé réellement et pour la plupart des maladies de parkinson qui vont se déclarer à l’âge de 40 ans
• Facteurs environnementaux (exposition aux pesticides)

Stades de la maladie : 

• Au nombre de 5
• Stade 1 : signes unilatéraux sans conséquence sur la vie quotidienne
• Stade 2 : signes unilatéraux + répercussion sur la vie quotidienne
• Stade 3 : signes bilatéraux, posture modifiée, absence d’handicap majeur, indépendance (= la capacité à faire seul des choses de la vie quotidienne)
• Stade 4 : handicap plus sévère, atteinte de la marche mais encore possible, dépendance partielle
• Stade 5 : atteinte totale de la marche, dépendance totale

Sémiologie : 

• Début progressif, on parle de signes cardinaux au nombre de 3 :

• Tremblement
• Akinésie
• Rigidité : hypertonie extra pyramidale

TREMBLEMENTS :

• Présent au repos, disparaît ou diminue lors du mouvement
• Lent 4 à 5 Hz
• Touchant les membres supérieurs, inférieurs, les lèvres, le menton, JAMAIS la tête
• Unilatéral ou symétrique
• Aggravé par les émotions et l’effort intellectuel

Il est présent dans d’autre syndrome parkinsonien, en particulier iatrogène.

AKINÉSIE :

• Lenteur gestuelle, défaut d’initiation, rareté du mouvement
• Segmentaire ou hémi corporelle
• Perte du mouvement automatique : ballant des bras, amimie (= facies triste)
• Perte du mouvement volontaire
• Pauvreté du mouvement spontané
• Voix monocorde et monotone
• Gène à l’écriture avec modification de celle-ci, micrographisme précoce

Parfois un mode de révélation

HYPERTONIE EXTRA PYRAMIDALE, LA RIGIDITÉ :

• Hypertonie plastique (résistance à l’étirement d’un membre) ou en tuyau de plomb
• Phénomène de roue dentée
• Hypertonie douloureuse à un stade évolué, on peut aussi voir une hypertonie douloureuse à un stade précoce à cause de la rétraction des muscles et des ligaments

Mode de révélation

Nb : a un stade avancé, le parkinsonien prends des position vicieuse 🡪 kiné +++

Evolution de la maladie : 

        Complication motrice et non motrice 4 à 5 après le début de la maladie quelque soit l’âge.

COMPLICATION MOTRICE :

4 à 5 après le début de la maladie

• On distingue les fluctuations d’efficacité du ttt : réapparition des signes parkinsoniens à distance des prises médicamenteuses.

La durée de l’action de la L-Dopa diminue au cours de la maladie par perte des capacités de son stockage cérébral.

Phénomène ON/OFF : passage d’un état parkinsonien : off à un état non parkinsonien : on

• Dyskinésies : mouvements involontaires. Mouvements involontaires, plutôt dystonique des membres inférieurs (douloureux) lors de la transition d’un état parkinsonien / non parkinsonien

COMPLICATION NON MOTRICE :

• Douleurs et troubles sensitifs : douleur, brûlures, paresthésies, myalgie, sensation d’étau, douleur pseudo rhumatismale, sensation de froid. Peuvent précéder le syndrome parkinsonien surtout chez le sujet jeune : 40 à 45 % : crampes, courbatures musculaires plus ou moins avec dystonies. Et parfois articulaires (épaule, rachis, genoux)
• Troubles psychiques : 

• Anxiété (fond anxieux permanent, paroxystique, attaque de panique), syndrome dépressif, tristesse, asthénie
• Euphorie, irritabilité, agressivité, hallucinations
• Ralentissement de la pensée
• Troubles de la personnalité : rigide, inquiet, introvertie
• Hallucinations (visuel, élaboré ou non, de présence) (effet secondaire du ttt : troubles du sommeil)
• Syndrome confusionnel plus fréquent chez le sujet ou avec détérioration intellectuelle. Rechercher un facteur déclenchant ou épine irritative
• Psychose, agitation psychomotrice, hypomanie, syndrome confusionnel, agressivité, hallucinations, hypersexualité

• Troubles cognitifs : constant dans l’évolution de la maladie

• Disfonctionnement sous cortico-frontal
• Altération des fonctions exécutives
• Troubles attentionnels
• Troubles du langage : peu informatif, moins élaboré, pause dans le langage spontané

• Fluctuation dysautonomique

• Hyper sialorrhée (toxine botulique dans glande salivaire)
• Trouble vésico-sphinctérien polymorphe, insidieux : dysurie, pollakiurie, impériosité etc. (fréquent, difficile à identifier sur étiologies multiples à un âge avancé). Faire exploration urodynamique, ttt anticholinergique atropinique. ATTENTION rétention aigüe par surdosage et adrénergique alpha bloquant.
• Troubles gastro intestinaux : gastro parésie, nausée, RGO, constipation, trouble de la déglutition, sensation de faim, ténesme, ballonnement, éructation, flatulences
• Trouble respi : syndrome d’apnée du sommeil, stridor, toux sèche
• Trouble cardiaque : dyspnée, précordialgie, palpitation, œdème, hypotension orthostatique (bas de contention), post-prandiale, hypotension (gutron)
• Myoclonie, syndrome des jambes sans repos
• Troubles du sommeil et de la vigilance : somnolence diurne, fragmentation du sommeil
• Troubles sexuels : hypersexualité

LES SIGNES AXIAUX :

        Peu ou pas DOPA sensible

Dose patient/dépendant

• Instabilité posturale, trouble de l’équilibre
• Trouble de la posture : attitude en flexion par atteinte des fléchisseurs avec modification de la statique : camptocormie. Marche à petit pas. Demi tour décompensation
• Déformation articulaire, camptocormie
• Dysarthrie

TROUBLES DE LA MARCHE :

• Festination
• Freezing
• Demi-tour décomposé

Syndromes parkinsoniens : 

• Iatrogènes

• Principalement secondaires au neuroleptiques ou  neuroleptique cachés
• Certains anti migraineux
• Début des signes symétriques
• Tremblements posturaux ou d’action
• Pas de réponse aux ttt

• Vasculaire :

• AVC touchant les noyaux gris centraux
• Clinique : atteinte symétrique, apport de l’imagerie, prédominance aux membres inférieurs avec troubles de la marche

• Paralysie supra nucléaire progressive

• Signes cliniques axiaux et symétriques
• Paralysie de la verticalité des mouvements oculaires
• Troubles de l’équilibre avec chutes précoces
• Troubles cognitifs précoce : apathie, syndrome dyséxécutif

• Démence à corps de Lewy :

• Syndrome asymétrique
• Troubles cognitifs précoces
• Hallucinations
• Fluctuation de la vigilance
• Ttt par anticholinestérasique ou neuroleptique type Leponex

• Dégénérescence cortico basale :

• Syndrome asymétrique
• Myoclonies et dystonie distale des extrémités
• Signes corticaux : apraxie, aphasie, troubles sensitifs  

• Autres : intoxication au manganèse et oxyde de carbone

Examen complémentaire : 

• Le diagnostic reste clinique
• Examens complémentaires sur atypies cliniques mettant en cause le diagnostic

Ttt médicamenteux : 

• L-Dopa = précurseur de la dopamine. Ttt le plus efficace et le mieux toléré.
• Agoniste dopaminergique = action moins puissante que la L-Dopa et moins bien tolérés avec risque de troubles du comportements types : jeu pathologique, achats compulsifs, troubles alimentaires … / permettent de retarder la survenue des complications motrices. Contre indiqué après 75 ans.
• Anti cholinergique : non recommandé en raison de leurs effets secondaires. Parfois intérêt chez les patients jeunes avec un tremblement persistant.

Ttt chirurgicaux : 

• Stimulateur du noyau Vim
• Stimulateur du NST
• Stimulateur du GPi

Autres PEC :

• Rééducation : Kiné, psychomotricienne, orthophoniste, ergothérapeute, professeur APA, psychologue
• Spécialiste d’organe : neurologue, cardiologue, pneumologue, gastro-entérologue : gastrotomie dans les formes évoluées avec troubles de déglutition majeur
• Prévention des chutes : matériel adapté, pédicure / podologue, chaussage
• IDE, AS : dépendance

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