UE 2.7 ifsi sclérose en plaque

Pathologie inflammatoire démyélinisante du SNC.

• RAPPEL :

Système nerveux :

• SNC 

• Cerveau
• Moelle épinière

• SNP 

Neurone : cellule élémentaire du système nerveux.

Gaine de myéline : la SEP s’attaque à cette gaine

• SNP : cellule de schwann
• SNC : ….

Substance grise : cortex, corps cellulaire des neurones

Substance blanche : prolongement des neurones (axones) …

                La SEP est une atteinte de la substance blanche

La démyléinisation va entrainer une mauvaise transmission de l’influx nerveux qui se manifeste par des symptômes neurologiques.

I – GENERALITE.

Maladie inflammatoire du SNC.

Pathologie dysimmunitaire : les GB vont s’auto-activer pour attaquer la gaine de myéline (démylinisation) → lésion de la substance blanche.

II – EPIDEMIOLOGIE.

Prédominance féminine : 3 femmes pour 2 homems

Prévalence : 50 à 100 / 100 000 habitants dans les pays occidentaux.

Incidence en France : 200 nouveaux cas par an.

Adulte jeune :

• Début clinique entre 20 et 40 ans dans 70% des cas.
• Peut toucher l’enfant
• Et les personnes de plus de 60 ans.

Répartition géographique inégale : gradient nord/sud.

Facteurs environnementaux : exposition à certains virus ?

Facteurs génétiques :

• Population caucasienne
• Risque augmenté chez les apparentés :

• Fratrie : risque de 4%
• Parents : 2,75%
• Jumeaux monozygotes : 25%

III – CLINIQUE.

C’est une maladie chronique qui évolue par poussée.

Symptômes en rapport avec une atteinte de la SB (myéline) du SNC.

Manifestation clinique en fonction du site atteint.

1. Symptômes initiaux.

Poussée monosymptomatique : un seul symptôme 60% des cas

• Névrite optique rétrobullaire : 1ère manifestation dans 30% des cas.

Inflammation du nerf optique : douleur à la mobilisation, dyschromatopsie rouge vert et une baisse d’acuité visuelle.

• Troubles sensitifs : 1èrex, manifestation dans 20% des cas

Picotements, fourmillement, sensation d’hypoesthésie ou même d’anesthésie, douleurs, décharge, sensation de striction ou d’étaux ou de ruissellement, de chaud ou de froid.

• Trouble moteur : monoparésie, paraparésie

1. Evolution.

Schéma !!

• Forme rémittente : 85% des cas 

On fait une poussée les symptômes s’installe puis récupère, suivie d’autre poussée. Au fils des poussées on peut garder des séquelles.

• Forme secondairement progressive : 40 à 50% des cas

Les poussées s’estompent (plus d’avancé par à coup) mais un handicap s’installe progressivement

• Forme progressive d’emblée : pas de poussée, handicap qui s’installe progressivement dès le début.

Autres symptômes :

• Asthénie : très fréquent, souvent dès le début et même en dehors des poussées altérant grandement la qualité de vie.
• Après 5 ans : troubles cognitifs, comme des difficultés de concentration dans plus de 50% des cas
• Après plus de 10 ans : souvent des troubles sphinctériens urinaire et sexuels

1. Facteurs favorisants.

Stress :

• Physique : infection, vaccination, …
• Psychique : période d’examens, pb familiaux, professionnel.

1. Evolution et pronostic.

Le pronostic est imprévisible pour un individu donné :

• Moitié des patients :

Gène à la marche après 8 ans d’évolution avec nécessité de prendre une canne après 15 ans et un fauteuil roulant après 30 ans.

L’espérance de vie est diminuée de 5 à 10 ans.

• Des formes dite « bénignes » : une absence d’invalidité après 15 ans d’évolution.

• A l’opposé : forme très sévères aboutissant à un handicap rapide existent dans 10% des cas environ.

Quelques facteurs prédictifs d’évolution :

• L’âge de début, le mode de rémittent, un long délai entre les 2 premières poussées semblent

…

IV – POSER LE DIAGNOSTIC.

Atteinte du SNC et dissémination dans le temps (apparition des symptômes espacé dans le temps) et dans l’espace (lieux des atteintes différents : visuel, moteur, …)

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