Transfusion.

Drépanocytaire et beta thalassémique  + perfusion de fer (20000 fr)

Les patients sont porteurs sains (un gêne mute) hétérozygote  

ou malades (2 gênes mutes) homozygotes

Deux porteurs sains ont 1 chance sur 4 d’avoir un bébé drépanocytaire

Définition

Déformation d’hémoglobine

Ils éclatent et provoque l’anémie

Se deforme, et et vont boucher les vaisseaux dans les os = CVO

Répercussions physique  importantes + risques

Dégradation rein foie

AVC

Vasculopathie  cérébrale résiduelle à deux ans

Priapisme chez l homme

Signe clinique

Fatigabilité, essoufflement, jaunisses  et vertiges

Crise vaso occlusive

Douleur insoutenable comparé a des fractures osseuses.

Sensibilité aux infections

Syndrome thoracique aigue

Répercussions  psychologiques importantes

Vie  sociale Professionnels privée

Pathologie chronique qui explique leur état, leur déprime

Traitement

Symptomatique, aucun traitement ne guérit sauf ceux qui ont pu bénéficier de greffe de moelle osseuse

Morphine traitement  principale

Echange transfusionnel

Saigner et transfuser derrière  

Echange transfusionnel avec ou sans machine

La machine est utilise a partir de 4 culots globulaires  permet d’ajuster les globules rouges, les trier.

L’échange manuel associe une soustraction de sang total et une transfusion de globules rouges. Il peut se réaliser sur une voie d’abord unique et ne nécessite pas d’équipement sophistiqué. Par contre, il est difficile par cette technique d’ajuster le volume de globules rouges transfusés au volume soustrait, l’inconvénient majeur étant le risque de surcharge en fer dans les indications au long cours.

L’échange par aphérèse permet de remplacer volume à volume les globules rouges soustraits et minimise ainsi le risque d’accumulation du fer. Cette technique nécessite deux bonnes voies d’abord veineux et un séparateur de cellules.

Bilans annuels

Pour avoir un photographie un jour donne sur son état  cardiaque, pulmonaire et  hématologique  (rein foie cerveau   et os)

Ferinject

Peut avoir des effets délétères pour le patient d ou obligation de le faire en milieu hospitalier avec  surveillance post traitement de 30 mn minimum

Polytransfusion provoque des hémochromatoses. 

C’est une surcharge en fer cardiaque et hépatique qui est mortelle

Complications

Ulcère

Ni artériel ni veineux qui a du mal à se cicatriser, un protocole individualise pour chacun. Pas de risque d’amputations

Conseil génétique 

Pour donner au couple la possibilité de comprendre le risque d’avoir un enfant malade ou, de l’informer clairement.

L’étudiant en soins infirmiers peut y avoir accès en silence ares l’accord du couple. Le risque d’avoir un enfant malade est important

...