Les tumeurs cérébrales

2.9 S5 : Les tumeurs cérébrales

Rappels anatomiques

* Les tumeurs cérébrales peuvent concerner :

- le système nerveux central : cerveau, moëlle épinière

- Le système nerveux périphérique : prolonge le système nerveux central

Comporte : 43 paires de nerfs (31 paires de nerfs spinaux issus de la moëlle, 12 paires de nerfs crâniens issus du tronc cérébral)

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Méninges :

• 3 tuniques enveloppant le SNC
• la dure-mère ‡ l'arachnoïde
• la pie mère

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Définitions :

Tumeur cérébrale : toute tuméfaction se développant au sein de la boîte crânienne

Cellules gliales: tissu de soutien cérébral constitué de

astrocytes : cellules de support et d'entretien du système nerveux; éléments de la substance grise

oligodendrocytes : ont peu de prolongements, existent dans substance blanche et grise microglie : cellules de défense du système nerveux central

Les tumeurs du système nerveux peuvent intéresser :

• le parenchyme cérébral
• les méninges
• les système nerveux périphérique

Épidémiologie :

• 10/100 000 habitants
• Enfant: première cause de tumeur solide
• 2% de l'ensemble des décès par cancer
• 1/3 tumeur primitive 2/3 métastase (souvent multiple)
• Chez l'adulte surtout sus tentorielle (au-dessus de la tente du cervelet) ; chez l'enfant plutôt sous tentorielle (fosse postérieure)
• Classification des tumeurs cérébrales primitives
• Parenchymateuses: les cellules gliales sont à l'origine de 50% des tumeurs cérébrales primitives; on parle de gliomes qui comportent :
• Glioblastome oligodendrogliome, astrocytome Ependymome
• Classification OMS des tumeurs gliales

• Grade I: astrocytome pilocytique
• Faible grade (Il) : astrocytomes, oligodendrogliomes
• Grade III: évolution anaplasique de l'oligodendrogliome ou astrocytome, ou oligoastrocytome (cellules moins bien différenciées)
• Grade IV : glioblastome multiforme (le moins différencié)

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Gliomes :

• Glioblastome : développé aux dépends des 

astrocytes

• Haut grade, les plus malignes
• Pronostic dramatique

* Espérance de vie 1,5 an

* Astrocytomes: bas grade, meilleur pronostic

* Oligodendrogliome : évolution lente, meilleur pronostic ;

souvent épileptogènes ; localisation frontale gauche fréquente ;

évolution vers lésion anaplasique

* Ependymome : développé aux dépens de la paroi des

ventricules cérébraux

Pronostic :

• Le pronostic est directement corrélé au degré de différenciation de la tumeur: plus elle est indifférenciée, plus elle sera agressive (-tissu ne ressemblant plus au tissu de soutien neuronal)

• Pronostic également lié à certains marqueurs moléculaires : complètent l'examen anatomo-pathologique

Marqueurs moléculaires :

• Influent parfois le pronostic et sont recherchés dans ce contexte
• Mutation IDH : les gliomes de bas grade associés à une mutation IDH sont associés à un meilleur pronostic (IDH: Isocitrate DesHydrogénase)
• Autre marqueur pour oligodendrogliomes : perte d'un fragment de chromosome 1p/19q : sous type d'oligodendrogliome favorable
•  Pour les glioblastomes : recherche de méthylation du gène MGMT (meilleur pronostic)

Autres formes de tumeurs :

• Développées aux dépens des méninges : méningiome, en général bénin (mais parfois développement très agressif)

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• Chez l'enfant : médulloblastome (atteinte de la moëlle épinière à la base du crâne)
• atteinte de certaines glandes cérébrales : pinéalome, adénome hypophysaire
• Neurinome : au niveau des nerfs périphériques

Lymphome cérébral primitif: assez rare ; plutôt chez la personne âgée

Métastases cérébrales :

• Tumeurs primitives les plus fréquemment rencontrées
• Poumon
• Rein
• Prostate
• Sein
• Mélanome

Clinique :

• Dépend de la localisation, de la taille, de la nature et de la rapidité de développement de la tumeur
• Céphalées
• Signes d'hypertension intracrânienne: céphalées, nausées, vomissements, troubles visuels, œdème papillaire (fond d'œil+++)
• Troubles de conscience

• Signes de focalisation: déficit moteur: hémiparésie, hémiplégie ; s'installant progressivement, « en tache d'huile »
• Atteinte visuelle (hémianopsie latérale homonyme)
• Troubles du langage
• ex si atteinte temporale gauche, aphasie, manque du mot
• Épilepsie avec installation d'un déficit dans les suites

• Troubles psychiatriques (atteinte frontale)
• ex: apathie, désintérêt, désinhibition
• changement de caractère inhabituel
• Signes d'atteinte neurologique périphérique si neurinome : exemple sciatique insomniante

Examen complémentaire :

• Meilleur examen: IRM avec plusieurs séquences dont T1 + gadolinium
• Sinon scanner cérébral avec injection de produit de contraste iodé
• Électroencéphalogramme si suspicion de crise d'épilepsie
• Scanner thoraco abdominal pour bilan d'extension
• Biopsie cérébrale: si lésion périphérique et facilement accessible, pour étude anatomie pathologique

IRM : glioblastome :

Lésion hétérogène réhaussée par le produit de contraste, zone de nécrose, effet de masse : lésion agressive

[pic 7]

Lésion souvent frontale gauche; peu réhaussée par le produit de contraste

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