Catabolisme des acides aminés

Question 1 - Catabolisme des acides aminés  

1.2. Les acides aminés plasmatiques ont deux principales origines :

• une origine exogène, la digestion des protéines alimentaires,
• une origine endogène, les différentes cellules de l’organisme. 

Les acides aminés provenant des cellules périphériques sont essentiellement :

• la glutamine, qui assure le retour de l’azote vers le foie pour son incorporation dans l’urée 
• l’alanine, qui provient de la protéolyse musculaire.  

Le maintien de l’homéostasie plasmatique des acides aminés est assuré par le foie qui récupère, puis dégrade ou transforme les différents acides aminés d’origines alimentaire et tissulaire. Tous les acides aminés circulent sous forme libre dans le plasma car ils sont hydrophiles et soluble dans l’eau. 

1. Un acide aminé indispensable est un acide aminé nécessaire à la synthèse protéique que l’organisme humain est incapable de réaliser. 
2. Une amine biogène est une molécule obtenue par décarboxylation d’un acide aminé et qui joue un rôle important dans l’organisme. 

Les amines biogènes à la fois neurotransmetteurs et hormones, dérivées de la tyrosine sont :

• la dopamine,
• la noradrénaline,
• l’adrénaline.

1. La fonction amine est transférée sur le glutamate par transamination. Le glutamate est ensuite transformé en glutamine, qui assure le transport sanguin de l’ammoniac jusqu’au foie. 

 Au niveau du foie, la glutamine est désaminée en glutamate et l’ammoniac est incorporé dans l’urée. L’urée rejoint les reins via la circulation sanguine puis excrétée. 

Une faible proportion de la glutamine est captée par les reins. L’ammoniac libéré par désamination de la glutamine est alors excrété par ammoniogenèse.

1. Le fumarate est un métabolite intermédiaire du cycle de Krebs. Selon la situation physiologique, il est utilisé soit pour la production d’énergie via le cycle de Krebs et la chaîne respiratoire, soit pour la néoglucogenèse par transformation en oxaloacétate. La phénylalanine et la tyrosine peuvent donc contribuer à la synthèse de glucose, ce sont des acides aminés glucoformateurs. L’acétoacétate est un corps cétonique, il est utilisé pour la production d’énergie dans les tissus périphériques. La phénylalanine et la tyrosine sont donc également des acides aminés cétoformateurs.

Question 2 - Causes génétiques de la phénylcétonurie  

1. Pour un codon donné, il y a trois possibilités de mutations : base azotée modifiée en position 1, 2 ou 3. il existe plusieurs codons arginine : le code génétique est redondant.

Les codons arginine sont les suivants : CGU, CGC, CGA, CGG, AGA et AGG.

Sur le tableau du code génétique :

• si la troisième base est modifiée, les acides aminés possibles sont ceux qui occupent la même case,
• si c’est la base 2, on peut avoir comme acide aminé de remplacement ceux de la même rangée, 
• pour la base 1, les acides aminés possibles sont ceux rencontrés dans la même colonne. Les cellules correspondantes sont foncées.

Il n'y a que trois codons stop : UAA, UAG, UGA.

...