Evolution de la maladie d’Huntington

Symptômes :

- Troubles moteurs avec maladresse, mouvements anormaux involontaires, troubles de la posture (dystonie : contraction des muscles anormalement longue et prolongée qui provoque des mouvements de torsions répétées et surtout des postures anormales) et de l’équilibre entrainant une gêne à la marche et des difficultés à articuler puis a déglutir (avaler), ainsi qu’une bradykinésie (ralentissement des mouvements).

- Troubles du comportement avec modification de la personnalité, tendance à la dépression, hyperactivité, irritabilité, troubles obsessionnels, état psychotique, conduite agressive, absence de sociabilité (phobie sociale).

- Troubles cognitifs avec perte de mémoire, difficultés de concentration et d’abstraction, une désorientation dans l’espace, des difficultés d’organisation, de l’apprentissage, des problèmes pour s’adapter au changement, une apathie (capacité d’entamer une conversation ou une tâche est compromise, perte de motivation, d’enthousiasme et de spontanéité.), une incapacité de faire deux choses en même temps.

- Il existe aussi des difficultés à interpréter les relations avec autrui ce qui peut causer des malentendus au quotidien.

- Pour les enfants les symptômes sont différents. Ils ont des gestes lents et des raideurs ; ils éprouvent des difficultés d’apprentissage et peuvent avoir des convulsions avec de graves anomalies du comportement.

Evolution de la maladie d’Huntington :

Etape 1 : La maladie se développe sans symptômes : c’est la phase silencieuse.

Le patient peut fonctionner normalement, tant au domicile qu’au travail.

Etape 2 : Le patient est anxieux, irritable et dépressif. Il présente des troubles de la coordination, des mouvements involontaires et des difficultés à planifier leurs gestes.

La personne reste apte au travail mais avec une capacité amoindrie. Il est encore capable d’accomplir les tâches de la vie quotidienne mais avec quelque difficultés.

Etape 3 : Apparition de la chorée (mouvements involontaires et irréguliers, touchant l’ensemble des membres, le cou et le visage, comme si le patient effectuait une danse). Les activités quotidiennes sont de plus en plus difficiles, le patient a de plus en plus de mal à parler et à manger. Ces symptômes s’accompagnent d’un changement de la personnalité.

La personne ne peut plus travailler ni assumer les responsabilités quotidiennes. Elle a besoin d’aide ou de surveillance importante.

Etape 4 : Les troubles du comportement s’atténuent et les anomalies motrices s’aggravent. Le patient perd du poids et a des difficultés à dormir. Il dépend souvent d’une aide à domicile. Il finit par devenir dément (= fou).

Etape 5 : La personne est totalement prise en charge pour les actes de la vie quotidienne et des soins infirmiers et médicaux sont nécessaires. Décès au bout de quinze à vingt ans en moyenne.

Remarque : L’évolution de chaque patient reste un cas particulier. Plus la maladie survient tôt, plus l’évolution est rapide. De plus, on remarque que chez les enfants l’évolution est plus rapide.

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