Exposé de SVT

Exposé de S.V.T

Déficits Immunitaires sévères

« Bébés Bulles »

Problématique : Qu’est-ce qu’un bébé bulle ?

Introduction : Les « bébés-bulles » sont des enfants atteints d’une maladie qui provoque une grave déficience de leur système immunitaire (leur système immunitaire est trop faible pour défendre leur organisme, ils peuvent donc tomber gravement malades après une simple intoxication alimentaire ou même un rhume). C’est pourquoi les enfants au système immunitaires sont placés, dès leur naissance, dans des bulles à l’atmosphère stérile et, dans des chambres d’hôpitaux stérilisées (d’où provient leur nom), le tout à l’abri des virus et des bactéries extérieures. Les bébés bulles sont des nouveau-nés vieillissant prématurément.

Cette maladie se caractérise par l'apparition d'infections graves, car ces nourrissons n'ont aucun Lymphocyte T (qui sont les cellules de défense, appelés Natural Killer, c'est à dire tueurs naturels) pour se défendre. Cette maladie est un trouble rare, qui empêche l'organisme de créer ses propres cellules responsables de la défense du système immunitaire. Pour combattre ceci, les bébés sont placés dès la naissance dans des pièces stériles sous une bulle en plastique. En moyenne, un bébé sur 200 000 est touché à la naissance et cette pathologie touche environ 10 enfants par an en France si on ne les aidait pas, ils n’auraient que quelques mois à vivre.

Ce déficit immunitaire vient en général des cellules souches de la moelle osseuse qui génèrent un problème au niveau de la différenciation des cellules T et des cellules NK. Ils sont de ce fait très vulnérables à toute forme d'infection, même aux micros organismes normalement inoffensifs pour une personne non atteinte par cette déficience. Le risque de développer un cancer est également plus élevé. Ils peuvent être de type congénital (malformation à la naissance), ou même héréditaire décelé chez l'enfant, ou de type acquis, décelable à tout âge. Le déficit immunitaire combiné sévère est rare, dû à diverses erreurs génétiques. Cette maladie est due à l'absence d'un gène précis sur le chromosome X.

Jusqu'en 2000, le seul espoir de traitement des bébés-bulles était la greffe de moelle osseuse. Mais celle-ci fut peu concluante à cause de la disponibilité d'un donneur parfaitement compatible, ce qui ne concerne malheureusement que 20% des patients environ. Il y a onze ans, une équipe française tentait pour la première fois de soigner des bébés privés de défenses immunitaires grâce à la thérapie génique.

Sept enfants soignés en 1999 ont échappé à la bulle stérile et vivent aujourd’hui une vie normale grâce à ce traitement. Plus de dix ans en moyenne après le traitement, sept enfants suivis par l’équipe de l’Inserm vivent normalement, avec un taux très satisfaisant de lymphocytes T ces cellules immunitaires indispensables à la lutte contre les infections.

Conclusion : heureusement

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