Pathologies de substance blanche

Introduction :

La substance blanche est un tissu de couleur blanchâtre qui fait partie du SNC, sa dénomination vient de la couleur que lui donnent les gaines de myéline. Elle correspond à la partie centrale du cerveau où elle remplit l’espace entre le cortex cérébral, les ventricules, et les noyaux gris.

Dans le cerveau, la substance blanche est située sous  la substance grise, formant le cortex cérébral. Tandis que   dans la moelle épinière, elle se situe dans la partie extérieure, couvrant  la matière grise

Plusieurs maladies différentes, blessures et des toxines peuvent causer des changements au niveau de la substance blanche (hypertension à long terme, inflammation des vaisseaux sanguins suivie, cigarettes…)

La substance blanche a un rôle très important dans la résolution des problèmes, la concentration, l’humeur, la marche et l’équilibre. Si elle ne fonctionne pas correctement, nous pouvons remarquer chez les individus :

Problèmes en apprentissage et  mémorisation de nouvelles choses
difficultés à résoudre des problèmes
Pensée Ralentie
Fuite d'urine
Problèmes de marche.

Certaines maladies sont associées à des lésions de la substance blanche comme la sclérose en plaques.

Or grâce à la méthode de l’IRM le diagnostic a pu être possible dans certains cas et même la découverte de traitements qui s’avèrent agressives parfois.

Les pathologies atteignant la substance blanche sont causées principalement par la dégradation des tissus dans la partie la plus grande et la plus profonde du cerveau.

Quelles sont ces causes et leurs symptômes ? Comment pouvons-nous les traitées ? et est-il possible de les empêcher ?

La découverte de ces  anomalies de la substance blanche est fréquente en IRM cérébrale. Ces lésions sont déterminées en se basant sur des critères morphologiques et topographiques[pic 1]

Sclérose en plaques (SEP) :
La sclérose en plaque est une maladie inflammatoire, démyélinisante et neurodégénérative du système nerveux central. C'est la destruction progressive par plaques de la myéline.

• Symptômes : vision double (diplopie), mouvements rythmiques involontaires des yeux, troubles de la parole, difficultés à marcher, altération de la fonction de l’intestin aussi que la vessie.

La neuromyélite optique (NMO) de Devic

 La NMO de Devic est une affection auto-immune médiée par des auto-anticorps et caractérisée par des épisodes de névrite optique et de myélite transverse.

 L’examen du liquide céphalorachidien peut montrer une hyperleucocytose et des bandes oligoclonales. L’imagerie cérébrale peut être strictement normale ou montrer des anomalies de la substance blanche en particulier du tronc cérébral, du corps calleux, de l’hypothalamus et de la substance périventriculaire.

sclérose concentrique de Balo

La maladie de Balo une variante rare et progressive de La SEP. Elle est différente de celle si du fait qu’elle peut se développer alors que la SEP croit et décroit.

• Caractéristiques : des bandes de myéline intacte alternant avec des anneaux de perte de myéline dans diverses parties du tronc cérébral et du cerveau.
• Symptômes : semblables à ceux de la SEP en plus que des convulsions, une paralysie progressive, une déficience intellectuelle et des spasmes musculaires involontaires. Symptômes neurologiques différents selon les zones affectées, et si cas grave présence de forte fièvre et des maux de tête.
• Causes : toujours inconnues mais des études ont montrés que les facteurs auto-immunes ont un rôle dans l’évolution de cette maladie.

Angéite cérébrale primitive :

-Epidémiologie:   Affection rare,  Prédominance masculine, âge moyen 45 ans

- Etiologie inconnue

-Touche les artères de petit calibre

-Maladie potentiellement grave

- Atteinte isolée du système nerveux central

- Manifestations non spécifiques

-Evolution : Installation aiguë ou subaiguë, aggravation par paliers ou parfois évolution rémittente  ----Symptomatologie : Céphalées, Déficit neurologiques focaux, Epilepsie, Troubles cognitifs, Troubles de conscience

 Traitement :Corticoïdes, Immunosuppresseurs : Cyclophosphamide IV +++, Azathioprine , Pas de consensus sur le schéma thérapeutique

Vascularites cérébrales :

Elles se définissent simplement par une inflammation des vaisseaux intracrâniens et du tissu cérébral périvasculaire. Elle entraine par la suite une mort neuronale et une démyélinisation.

Symptômes neurologiques :

• Infarctus cérébraux
• Convulsions
• Syndromes psychiatriques
• Altération des fonctions cognitives

On distingue :

• Des vascularites primitives : des affections qui sont apparement confinées au SNC
• Des vascularites secondaires : atteinte vasculaire qui apparaisse comme une manifestation neurologique d’une maladie générale.

Vascularites primitives du SNC :

Des études affirment qu’elles peuvent étre l’une des causes principales des accidents vasculaires cérébraux. Elles sont observées dans certaines erreurs innées du système immunitaire.

Deux formes de vascularites sont individualisées selon la taille :

[pic 2]

Vascularites secondaires :

Elles surviennent chez des personnes présentant des :

Maladies de système (manifestations neuropsychiatriques)

•   Lupus érythémateux
•    Syndrome de Gougerot Sjögren
•    Maladie de Behçet
•    Sarcoïdose
•    Polyarthrite rhumatoïde
•    Sclérodermie
•    RCH, maladie cœliaque
•    Syndromes de chevauchement

Des infectieuses :

Toxiques : Cocaïne, crack, Héroïne, Amphétamines

 Médicaments : Amines sympathomimétiques, Anti TNF alpha, Contraceptifs oraux

Dans le cas des vascularites causées par des toxiques et des médicaments le diagnostic est difficile car il y a différents mécanismes physiopathologiques potentiels.

...