Les déficits immunitaires

Les déficits immunitaires

I/ INTRODUCTION :

II/ SYMPTOMATOLOGIE :

III/ CLASSIFICATION :

A/ LES DEFICITS PRIMITIFS :

1/ LES DEFICITS DE L’IMMUNITE SPECIFIQUE :

2/ LES DEFICITS DE L’IMMUNITE NON SPECIFIQUE :

B/ LES DEFICITS SECONDAIRES :

C/ LES DEFICITS DU COMPLEMENT :

IV/ EXPLORATION :

I/INTRODUCTION

Un état d’immunité est le résultat de l’implication de nombreux mécanismes complexes à la fois spécifiques et non spécifiques. Les mécanismes non spécifiques font intervenir essentiellement le rôle de la peau, des muqueuses, de certaines substances chimiques, de celui du complément et des cellules phagocytaires. Les mécanismes spécifiques quand à eux sont exclusivement le reflet de l’activité des lymphocytes T et des lymphocytes B et de leurs produits.

Dans tous les cas, le défaut d’un mécanisme immunitaire se traduit par une défaillance de la réponse immunitaire et de la par des infections (bactériennes, fongiques, parasitaires et virales), prolifération malignes, et des maladies auto immunes.

On distingue les déficits immunitaires primitifs et les déficits immunitaires secondaires.

La plupart des DIP sont des maladies génétiques. Certains sont transmis de façon récessive liée au chromosome X, et d’autres sont autosomiques.

Parfois non génétique (embryopathies) comme la maladie de Di George, ou autres infections virales (rubéole).

Qu’ils soient primitifs ou secondaires, les déficits immunitaires ont suscités un très grand intérêt. Car leurs analyses ont beaucoup contribué à élucider le fonctionnement du système immunitaire, ce sont des véritables expériences de la nature.

II/ SYMPTOMATOLOGIE

C’est à l’occasion d’infections graves et répétées qu’on sera amené à dépister un déficit immunitaire. Les formes graves et mixtes du nourrisson peuvent être découvertes à la suite d’une vaccination (bécégite grave). Parfois c’est au cours d’enquêtes familiales déclenchées à l’occasion de la constatation d’un déficit chez un patient que l’on découvrira un déficit immunitaire encore asymptomatique.

L’âge d’apparition de ces manifestations infectieuses, leurs fréquences et leur gravité, sont très variables.

Les infections les plus fréquentes en cas de déficits immunitaires humoraux sont :

• Les infections des voies respiratoires supérieures.

• Les infections cutanées.

• Les septicémies.

• Les méningites.

• Les hépatites virales

• Les gastro-entérites.

Il s’agit surtout d’infections à germes pyogènes encapsulés et extra cellulaires (pneumocoques, streptocoques, méningocoques, pseudomonas, héamophilis) ces infections peuvent être associées aux maladies auto immunes (AHAI, leucopénie, thrombopénie) ou aux lymphomes.

Les déficits de l’immunité cellulaire entraînent surtout des infections virales graves, et des candidoses.

Il s’agit surtout de germes intra cellulaires (mycobactéries, salmonelles, pneumocystis carinii, les candidoses, les virus, et le bacille de Koch : BK).

La vaccination par des germes vivants est contre indiquée, la transfusion de sang total et également contre indiquée (risque de GVH par des lymphocytes immunocompétents).

La fréquence de la survenue des affections malignes est élevée.

Les déficits de la phagocytose et de la bactéricidie doivent être évoqués devant la survenue répétée d’infections cutanées, pulmonaires, et hépatiques. Les germes incriminés sont surtout les staphylocoques, les levures, et les bacilles gram négatif.

III/ CLASSIFICATION DES DEFICITS IMMUNITAIRES PRIMITIFS: DIP

Les déficits immunitaires primitifs correspondent à plus d’une centaine de maladies.

Ces DIP résultent de l’incapacité de produire une réponse immunitaire de type humorale et/ou cellulaire, et constituent un éventail très vaste d’affections habituellement classées en trois groupes :

• Déficits lymphocytaires primitifs.

• Déficits de la phagocytose et de la bactéricidie.

• Déficits primitifs en complément.

A / Déficits lymphocytaires primitifs

Il s’agit en règle générale de maladies dont la maturation lymphocytaire est bloquée à un stade bien précis.

1/Déficits primitifs des lymphocytes T

Ce groupe représente environ ¼ des DIP, ce caractérise par :

- La survenue très précoce des troubles dés les premiers mois de vie dans les formes sévères.

- Infections par des germes opportunistes ou à développement intra cellulaire.

- Association fréquente avec un retard staturo-pondéral.

a/ Déficits immunitaires combinés sévères : DICS ou SCID

- Les formes les plus graves des DIP.

- Rares : 1/50000à 1/100000 par naissance.

- Pathologie mortelle en général avant l’age d’un an.

- Caractérisé par l’absence des lymphocytes T.

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