Pathologie Neurologique

PRINCIPALES PATHOLOGIES

NEUROLOGIQUES DÉFICITAIRES :

- PARKINSON

- SCLÉROSE EN PLAQUES

- SCLÉROSE LATÉRALE

AMYOTROPHIQUE

Maladie de Parkinson

Le plan

1 – définition, épidémiologie

2 – physiopathologie

3 – diagnostic

4 – évolution

5 – diagnostics différentiels

6 – traitement

I. Définition

 Un syndrome parkinsonien se définit par l’association +/- complète de:

 Une brady- ou une akinésie

 Une rigidité « plastique »

 Un tremblement de repos.

 Un syndrome parkinsonien traduit l’existence d’un déficit dopaminergique :

 Déficit quantitatif: maladie de Parkinson

 Déficit qualitatif: syndrome parkinsonien (neuroleptiques, ..)

1. épidémiologie: Maladie de parkinson

 Cause la plus fréquente de syndrome parkinsonien.

 Prévalence:

 2 pour 1000 dans la pop générale

 2% au dessus de 65 ans

 S’exprime

 Entre 55 et 65 ans en moyenne

 Plus fréquemment chez l’homme que la femme

 Deuxième cause de handicap chez sujet âgé

II. Physiopathologie

 C’est une maladie dégénérative

 Perte des neurone dopaminergiques

 Déficit en dopamine => expression du Parkinson.

 D’autres lésions sont présentes

 Non dopaminergiques

 Explique la résistance au ttt par dopamine.

 La véritable étiologie est inconnue:

 Facteurs environnementaux?

 Facteurs génétiques?

1. Facteurs environnementaux

 Origine toxique?

=> suspicion à la fin des années 70, chez les toxicomanies de la cote ouest des USA (injection IV de MPTP)

=> Recherche de composés proches du MPTP dans les insecticides, pesticides et exposition de parkinsonien à ces toxiques: non concluant.

2. Facteurs génétiques

 Concerne environ 15% des patients atteints de la maladie

 Deux types d’hérédités possibles:

 Autosomique dominante, rarement

 Autosomique récessive?

 Dans la majorité des cas, maladie sporadique, d’origine multifactorielle.

III. Diagnostic

La symptomatologie initiale:

 Le tremblement

 Le syndrome akinéto-rigide

1. Le tremblement

Ses caractéristiques:

 Présent au repos, absent en mouvement

 Lent: 5 Hz

 Touche les membres, pas la tête

 Unilatéral, ou au moins asymétrique

=> Peut être absent au cours de la maladie, il est préférentiellement observé chez les patients âgés (début 70 ans et +)

2. Le syndrome akinéto-rigide

 Au membre supérieur:

 Gêne à l’écriture si membre dominant: MICROGRAPHIE

 Gêne à la réalisation d’autres gestes, notamment répétitifs++

 Au membre inférieur :

 Gêne à type de « raideur » à la marche

 Trbles de la marche: à PETIT PAS ++

 Peut initialement évoquer un trble rhumatologique ou une symptomatologie dépressive!

3. Tableau clinique

On va donc rechercher:

 Un tremblement, sensibilisé par le stress.

 Une rigidité type plastique, cédant par à-coups: la ROUE DENTEE.

 Une brady- ou akinésie:

 Clignement des yeux

 Mains: marionnettes, fermeture-ouverture, micrographie,

 Pieds: battre la mesure

 Autre: voix monocorde, monotone.

IV. Evolution

 C’est une maladie dégénérative => les lésion progressent:

 Déficit en dopamine ↑

 Majoration du syndrome akinéto rigide +++

 Évolution marquée par des complications:

 Indépendantes du traitement dopaminergique

 Liées au traitement dopaminergique

1. Complications

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