Projet technologique

Intro :

La mucoviscidose qui est une maladie rare, est une des maladies génétiques héréditaire la plus fréquent, qui touche principalement les voies respiratoires et le système digestif.  Elle est dite autosomique récessive. Cette maladie est du a une mutation du gène CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) présent sur le chromosome 7, chargée d’assurer la fluidité du mucus, qui est à l’origine de la maladie.

Dans ce cas, le mucus est anormalement épais, collant et cela provoque une augmentation de sa viscosité. Ce manque de fluidité va entraîner l’obstruction des canaux au niveau des organes concernés et une accumulation dans les voies respiratoires et digestives.

Ainsi les bronches peuvent s’encombrer et s’infecter provoquant toux et expectorations.

La mucoviscidose touche de la même façon les deux sexes

• Elle n’est pas contagieuse mais récessive : un enfant est atteint de mucoviscidose s’il hérite du gène responsable transmis par ses deux parents

• Ses manifestations sont différentes d’un patient à l’autre, certains sont plus touchés au niveau des poumons et d’autres au niveau de l’appareil digestif

• N’affecte pas les capacités intellectuelles ni motrices

On estime à 200 le nombre d'enfants qui naissent avec la maladie chaque année en France. On compte environ 6000 malades. L'espérance de vie des porteurs de cette maladie, qui était de cinq ans dans les années 60, dépasse aujourd'hui 40 ans

La santé publique prend en compte les dimensions d’organisation administrative, politique et économique. Elle aborde l’organisation de la santé pour une collectivité, une population à un niveau individuel et à un niveau collectif avec l'intervention de l état . L’OMS, en 1952, en donne la définition suivante : La santé publique est la science et l’art de prévenir les maladies, de prolonger la vie et d’améliorer la santé et la vitalité mentale et physique des individus, par le moyen d’une action collective concertée visant à :

• assainir le milieu ;
• lutter contre les maladies ;
• enseigner les règles d’hygiène personnelle ;
• organiser des services médicaux et infirmiers en vue d’un diagnostic précoce et du traitement préventif des maladies ;
• mettre en œuvre des mesures sociales propres à assure à chaque membre de la collectivité un niveau de vie compatible avec le maintien de la santé.

donc la mucoviscidose  définit comme une priorité de santé publique  

1. Structure porteuse

Nous allons dans un 1er temps vous présenter la structure qui nous a suivis durant le projet. Il s’agit d'un projet d'atelier cuisine que nous avons analysé du Centre de Ressources et de Compétences de la Mucoviscidose (CRCM) de Pellegrin qui est un organisme de santé.

Ce projet est a visée sanitaire pour maintenir la santé de la population.

Cette structure a reconnu l’intégration de l’éducation thérapeutique dans le parcours de soins des patients atteints de maladies chroniques.

2. MISSIONS DES PROFESSIONNELS

Les pédiatres, pneumo-pédiatres et gastro-pédiatre assurent un suivi médical personnalisé et régulier, et sont disponibles pour des conseils téléphoniques ou des consultations non-programmées, à la demande du médecin.

Les généticiens reçoivent les parents et les membres de leur famille, et proposent un conseil génétique pour comprendre la transmission de la maladie.

Les puéricultrices Coordonnatrices coordonnent les soins à l'hôpital et à domicile, accompagnent l'enfant et sa famille dans les traitements, favorisent et aident à l'acquisition de compétences dans les soins pour une plus grande autonomie (c'est l'éducation thérapeutique). Elles assurent l'information en milieu scolaire et extrascolaire. 

La puéricultrice Attachée de Recherche Clinique ARC, accompagne les enfants et leurs parents lors de la réalisation des protocoles de recherche clinique.

Les masseurs-kinésithérapeutes : lors des consultations, elles font le point sur la prise en charge et le matériel utilisé puis réalisent un recueil de sécrétions pulmonaires pour analyse bactériologique, si besoin à l'aide d'un drainage bronchique. Elles proposent également des ateliers d'éducation thérapeutique. Elles interviennent au cours d'un programme de Réhabilitation Respiratoire et assurent le lien avec les collègues libéraux et le réseau de santé Aquirespi.

L'enseignante en activités physiques adaptées favorise la pratique sportive adaptée à chaque patient et prépare un projet individuel pour une mise en pratique dans le lieu de vie. Elle intervient sur le programme de réhabilitation respiratoire.

Les diététiciennes guident les parents dans l'alimentation de la naissance à l'adolescence, avec un rôle d'éducation et de conseils adaptés à chaque enfant et aux habitudes alimentaires de la famille.  

La psychologue assure un accompagnement personnalisé (accueil, écoute et soutien) du patient et de son entourage en consultation ou lors des hospitalisations. Elle participe aux réunions de l'équipe. Elle est à la disposition de tous les membres de la famille (enfant, parents, grands-parents, fratrie). 

L'assistante Sociale informe sur les droits liés à la maladie (assurance maladie, MDPH, emploi, etc.) et est présente pour écouter et accompagner dans les démarches. 
Les enseignant(e)s aident les enfants à poursuivre leur scolarité, font le lien avec l'école, mettent en place les soutiens nécessaires lorsque c'est possible et ont un rôle de conseil dans l'orientation des élèves.

Les cadres de santé des services d'hospitalisation assurent le bon déroulement de l'hospitalisation.

La secrétaire fait le lien entre les patients et l'équipe, prépare les courriers, met à jour les dossiers et les archives. 

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