Cours Mitochondrie

La matrice est constituée d’enzymes, de mitoribosomes, d’ARN de transfert produit par la mt par le génome mitochondrial, de calcium (intervient dans la régulation et dans son intervention dans le mécanisme du swelling) et l’ADN mitochondrial…

Le calcium est utilisé au niveau de la cellule comme potentiel de réserve va concentrer le calcium et ce calcium est une bonne partie du stockage cellulaire et il est isolé au niveau de la mitochondrie.

ADNmt est en plusieurs copies au niveau de la matrice et cette notion de plusieurs copies doit être attachée à l’hétéroplasmie rattachée aux mitochondropathies. Cet épisome fait 16569 paires de bases, encode 37 gènes qui donne 13 polypeptides impliqués dans les phosphorylations oxydatives et cette évaluation est importante quand on veut évaluer la qualité ovocytaire en préparation d’une fécondation in vitro.

Cet ADNmt est particulier car son code génétique est dégénéré, normalement les codons stop pour le noyau sont UAA ou UGA ou UAG ; au niveau de la mt AGG, UGA sont aussi stop et UGA code pour le tryptophane, ce sont des exemples de dégénérescence du code qui est du à l’absence de proofreading = correction de lecture par les ADN polymérases qui permettent la réplication de cet épisome au sein de la mt pour permettre l’augmentation du chondriome cellulaire.

Il existe une conversation très importante entre les protéines qui sont codées par le génome cellulaire et qui ont une localisation pour former notamment les complexes au niveau de la chaine oxydative, et ces protéines d’origine nucléaire génétique possèdent toutes un signal d’adressage, au niveau de la mt.

Cartographie du génome mitochondrial, et ce génome mtal va pouvoir dans une certaine mesure échanger du matériel génétique ce qu’on appelle le transfert horizontal, avec le génome nucléaire, il existe des insertions du génome mtal dans le génome nucléaire.

Cette insertion peut la voir dans bcp d’organisme où la mt a disparue et ou tout le génome mtal s’est inscrit dans le génome nucléaire et la constitution des organites sont un peu différentes on l’observe chez les protozoaires ou les métazoaires.

Chez les organismes pluricellulaires dits mammifères supérieurs, on a toujours cette mitochondrie mais il existe des preuves de mt horizontale lorsqu’on observe le génome nucléaire.

Ces bouts de génome mtaux sont appelés NUMTS (correspond au NUCLEAR COPY OF MITOCHONDRIAL .TRANSFER).

Ca correspond au nombre de copies du génome mtal po

C’est une intégration qui peut apporter plusieurs types de phénotypes aux individus qui voient leur génome intégré le probleme c’est qu’il y a aucune modification du génome = polymorphisme neutre Qui’il faut différencier du polym délétaire va engender une patrhalogie de type monomérique.

C’est ce qui arrive dans certaines personnes où l’insertion d’un NUMLTS dans le site de dépistage, du facteur 6 et 7 plasmatique peut engendrer des hémophilies graves, et congénitales, et où il a aussi été montré dans le gène MCOLN1

Va engendrer une accumulation de mucus, dans les cellules et aboutir à une mucolipidose de type 4.

Les mt sont capables de changer de formes, elles peuvent se diviser et peuvent aussi se rassembler.

On décrit un cycle de vie mitochondriale qui est en relation avec le besoin NRJétique de la cellule : plus la C aura besoin d’NR et plus il ya ure augmentation du gangliome et plus ce cyle de vie sera actif.

2 mt peuvent fyusionner, et ette fusion requiert beaucoup de GTP, et des prot particulières ce qu’on appelle les mytocf zelle sont capable aussi de se séparer, c’est une fission et elle va comme notamment la dynamine.

Qui va ssouver et être localiser au niveau des structures membranaires mitochondriales, tout mecanisme de fission est précédé d’une réplicationd e l’ADNmt qui à partie d’une copie d’ADNmt en fait deux et ceci pour dotout présent dans lamt.

Ici au niveau des 2 mécanismes ui permettent cette variatioon du chondriome, la dynamine qui est ici représentée par le DRP1, va fondamentalement, participer à la coupure de la membrane externe des mt, et agir à la manière de l’actine, lors de la cytokénèse, un anneau de rectractation membranaire externe mtal assuré par la dynamine est nécessaire pour perlmettere, la fission mtale

.La fusion : est permise paqr les mtfusibles qui sont présents dans la mMB externe et qui vont s’associer pour permettre le rapprochement des mt.

La fuson des meme g est quant à elle assuré par d’autres mt qui se trouven dans la membrane interne qui est OPA1

Ces deux mécanismes sont extremente consommateurs de GTP, et toutes anomalies de la voie raugtpt va aussi être lié à une anomalie de régénration du mitochondriome, associée à tous les mecanismes vus et qu’ils sincorporent l’ensmeb :le de ces pathologies qui soit ont une origine strictement male, mais elles peuvent aussi portées par les mutations de sgènes nucléaires qui participent à la structuration qui possède ces fameurs siganux d’adressage MTS.

Cet ensemble de pathologies vont toucher principalement la fonction énergétique qu’assure l’organite, et donc toutes ces mtpathies auront un spectre phénotypique qui associe l’été at de fatigue générale, des fgaiblesses musculaires (squelettiques ou cardiaques) des insuffisances nerveuses, qui peuvent déboucher sur une dégénerescen nerveuse, et sur la photo vous avez plusieurs exemples

Qui illustre le ait que la rétine fait bien partie du système nerveux central vu qu’elle est une expansion du dicéphale.

ATAXIE DE F

La plus popolaire d’origine génétique qui se déclare généralement à l’adolescence : 1 sur 50 000 naissances, il n’existe pas de tratiements, le seul TTT qu’on peut poser c’est un TTT de frain ou la maladie est juste ralentie.

Elle est caractérisée par une insuffisance cardiaque appelée, et elle est caractérisée par une expansion de nucléotides GAA, au niveau du gène et de l’arnm d’une protéines frataxine.

Et qui intervient dans le metabolismen du fer mitochondrial, la membrane plasmique des cellules qui rentent dans la constituion de snerfs donc les cellules gliales localisées dans le système nerveux peripheriques sont destituées ce qui entraine des troubles de l’équilibre, on a une accumulation accompagnant cette cardiomyopathies avec des trouvles nerveux

...