Dissertation 2.000

Emma Vigneron 1G

Enseignement scientifique SVT : Activité n°3 :

Consigne : A partir de l’analyse des documents suivant, expliquez la surdité des personnes atteinte du syndrome de Usher et déduisez-en comment le cils cochléaires convertissent des vibrations en messages nerveux transmis aux nerfs auditifs.

        Dans cette analyse de documents, nous étudierons se qui est à l’origine du syndrome de Usher, comment se manifeste-t-il et quelles en sont les conséquences.

Premièrement, le syndrome d'Usher est une maladie génétique, caractérisée par une perte d’audition associée à une déficience visuelle. C'est la première cause de cécité-surdité héréditaire chez l'adulte.

Le document nous présente l’amplitude du volume minimal nécessaire à la perception d’un son en fonction de la fréquence d’onde sonore envoyée. L’étude est réalisée dans le cas d’un individu sain ainsi que dans le cas d’un individu atteint du syndrome de Usher. Dans le cas d’un individu sain, le volume minimal nécessaire à la perception d’un son est d’environ 45dB pour une onde sonore envoyée à 10 Hz. De plus, il est de 70dB pour une onde sonore envoyée à 40 dB. Dans le cas de l’individu atteint du syndrome de Usher, le volume minimal nécessaire à la perception d’un son est de 110dB, toute intensité d’ondes sonores confondues.

Ainsi, une personne atteinte de ce syndrome ne peut distinguer les différentes intensités sonores et peut seulement percevoir des sons si ces derniers ont un volume minimal de 110dB c’est à dire des sons caractérisés par de fortes amplitudes.  

Le document 2 l’activité électrique mesurée sur les fibres nerveuses en fonction de l’amplitude de stimulation mécanique des cils des cellules cillées, présentent dans la cholée de l’oreille interne. Dans le cas d’un individu sain, plus l’amplitude de stimulation mécanique des cils est importante et plus l’activité électrique mesurée sur les fibres nerveuses est importantes. Par exemple, lorsque l’amplitude de stimulation mécanique des cils est de 800nm, le spectre de l’activité électrique mesurée sur les fibres nerveuses varie avec des mesures qui augmentent en picoampères. Dans le cas d’un individu atteint du syndrome de Usher, l’activité électriques mesurée sur les fibres nerveuses ne varie pas et cela dans n’importe quelle l’amplitude de stimulation mécanique des cils.

 Le cortex désigne la couche la plus externe du cerveau, il est très riche en cellules nerveuses et est impliqué dans la perception des informations provenant des différents sens. Une fois assimilé par le nerf auditif, le message nerveux est envoyé dans le cortex sensoriel du cerveau. Ainsi, chez un individu atteint du syndrome de Usher, l’activité électriques des fibres nerveuses ne varie que très peut car l’individu ne perçois que des sons à des amplitudes importantes. Le message nerveux du nerf auditif qui par de la cochlée jusqu’au cortex auditif n’est donc que très peu perçu, voir non perçus par l’individu.

...