Activitées Interdisciplinaires - Les Maladies Neurodégénératives.

INTRODUCTION

Une maladie neurodégénérative est une maladie qui affecte le fonctionnement du cerveau ou plus généralement le système nerveux. Elle peut durer de quelques semaines à plusieurs années. Ces pathologies consistent généralement en une détérioration du fonctionnement des cellules nerveuses : les neurones qui peut conduire à leur mort cellulaire. La conséquence pour le malade est donc une altération progressive souvent irréversible des fonctions nerveuses conduisant parfois au décès.

En fonction des régions du système nerveux atteintes par la maladie, les troubles pourront affecter la motricité, le langage, la mémoire, la perception, la cognition... On distingue donc les maladies atteignant le système nerveux central de celles touchant le système nerveux périphérique*, voire le système nerveux autonome*. Dans de nombreux cas, toutefois, les causes de la maladie restent inconnues. La prévalence* en particulier des démences et des maladies du système moteur, ne cesse d’augmenter en raison de l’allongement de l’espérance de vie.

Les maladies neurodégénératives affectent déjà plus d'un million de personnes âgées en France et leurs nombre devrait doubler d'ici 25 ans.

Dans le monde on estime à plus de 2.5 millions le nombre de personne touchées par la sclérose en plaques. En France on estime que la sclérose en plaques touche environ 80 000 personnes (prévalence), et environ 2000 personnes de plus par an (incidence).

Dans le monde, 24 millions est le nombre de personnes touchées par la maladie d'Alzheimer. Le nombre de nouveaux cas par an est de 4,6 millions de personnes.

En France, environ 860 000 personnes sont touchées par la démence; soit plus de 1,2% de la population totale. L’incidence pour cette dernière est de 225 000 (valeurs surestimée car lorsqu'une personne est démente, elle est très souvent qualifiée d'atteinte d'Alzheimer alors que non).

Notre problématique est « Peut-on empêcher la destruction des organes (ou neurones) dans les maladies neurodégénératives ?» (Plus particulièrement dans la sclérose en plaques et la maladie d’Alzheimer).

Nous allons parler de la sclérose en plaques (SEP), puis de la maladie d’Alzheimer. Nous allons les présenter, puis étudier leurs causes. Ensuite nous parlerons des traitements existants pour celles-ci, et des traitements d’avenir propres à chacune. Nous finirons par la prise en charge des ces pathologies qui sont des handicaps moteur et mental.

Nous avons choisi ses deux maladies car la maladie d'Alzheimer est une maladie de plus en plus présente à cause du vieillissement de la population, et de l'augmentation de l’espérance de vie. Quand à la Sclérose en plaques, nous avons choisis celle-ci car dans notre entourage nous connaissons une personne atteinte de cette pathologie, or cela nous affecte beaucoup.

I/ Causes des maladies neurodégénératives.

1. Sclérose en plaques: un système immunitaire défaillant.

La Sclérose en plaque est une maladie auto-immune* du système nerveux central (SNC)*, elle se traduit par des poussées*. La maladie est due aux anticorps qui détruisent la gaine de Myéline entourant les axones des neurones. La Myéline qui joue un rôle de gaine isolante provoque un «court circuit» quand elle est détruite. Cela altère le fonctionnement des voies nerveuses et provoque des troubles moteurs, sensitifs, de l'équilibre mais également des maux de têtes, des troubles visuels et urinaires, une diplopie*, un dysfonctionnement de la parole ainsi qu'une asthénie*.

Cette maladie est qualifiée d'auto-immune, c'est à dire qu'elle est due à une hyperactivité du système immunitaire. Ce dernier ne reconnaît plus les molécules du «soi» et se met à les attaquer. Dans le cas de la SEP, le système immunitaire attaque la gaine de myéline qui entoure l'axone des neurones. Cependant, pour une personne atteinte de cette pathologie, les lymphocytes présents dans le sang se transforment en lymphocytes «normal naïf» en lymphocytes «activé agressif», pour des raisons inconnues, cette transformation lui permet de rentrer dans le SNC et lui permet de franchir la barrière hémato-encéphalique. Une fois entré dans le SNC, le lymphocyte prolifère, se divise et cela provoque une réaction inflammatoire. Ces cellules vont secrétés des molécules et entraîner la production d'anticorps. Ceci aboutit à la destruction de la Myéline et de l'axone.

2. La maladie d'Alzheimer: une dégénérescence des neurones.

La maladie d'Alzheimer est une maladie neurodégénérative du tissu cérébral qui entraîne la perte progressive et irréversible des fonctions mentales et notamment de la mémoire. Elle se caractérise par l'apparition de liaisons particulières, qui envahissent progressivement le cerveau et détruisent ses cellules, les neurones. Les neurones de l'hippocampe, la région qui contrôle la mémoire sont les premiers touchés. Nous ne savons pas encore ce qui provoque l'apparition de ces lésions.

Les symptômes de cette dernière sont une perte de la mémoire affectant les activités quotidiennes, des difficultés à accomplir certaines tâches, des troubles du langage (symptôme le plus reconnaissable de la maladie), une désorientation dans le temps et dans l'espace, une altération de l'humeur et du comportement, un changement de personnalité ainsi qu'une perte d’initiatives.

Cette maladie entraîne un retentissement sur la vie quotidienne des malades : elle s’accompagne progressivement d’une détérioration intellectuelle entraînant des manifestations psychologiques et des troubles du comportement conduisant à une perte de d’autonomie.

Nous ne savons toujours pas ce qui cause la maladie d'Alzheimer. En revanche, il est établi qu'avant même l'apparition des premiers symptômes, les neurones sont affectés par deux types de lésions:

▫ Les plaques amyloïdes*: ces plaques sont formées par l'accumulation anormales d'une protéines dite «bêta-amyloïdes» dans certaines régions du cerveau. En s'accumulant dans l'espace intercellulaire, ces dépôt amyloïdes vont causer la mort des neurones.

▫ Les dégénérescence neurofibrillaires*: elles correspondent à une accumulation à l'intérieur du neurone de filaments, dont le composant principal est la protéine «tau». La dégénérescence

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